En 1917, le médecin autrichien Constantin von Economo décrit pour la première fois une maladie qui va toucher des millions de personnes. Il écrit dans un rapport scientifique qu'ils sont face à une sorte de maladie du sommeil, dont l'évolution est inhabituellement prolongée.

Il y détaille des symptômes aigus, maux de tête et malaise, suivis d'un état de somnolence souvent associé à un délire actif dont le patient peut être facilement réveillé. Cette somnolence délirante, précise-t-il, peut entraîner la mort rapidement ou en quelques semaines, ou au contraire persister sans changement pendant des semaines, voire des mois, rapporte Popular Mechanics.

L'encephalitis lethargica, ou EL, va sévir jusqu'en 1930. Sur cette période, elle tue environ 500 000 personnes et handicape gravement des centaines de milliers d'autres. Sa progression varie fortement selon les populations : parfois fatale en quelques jours, parfois étalée sur de longs mois, tantôt plongeant les patients dans une hypersomnie qui lui vaut son surnom de maladie du sommeil, tantôt provoquant au contraire une hyperactivité.

Von Economo publiera ensuite des dizaines d'articles sur cette maladie, lançant un siècle d'efforts scientifiques pour la comprendre.

De la grippe apparente au parkinsonisme

Selon l'American Society for Microbiology, la maladie évolue en deux phases. La phase aiguë s'ouvre par des symptômes grippaux, suivis d'une somnolence extrême ou, dans certains cas, de manie. Chez les patients qui survivent à cette étape, la phase chronique s'installe souvent avec un parkinsonisme.

Environ 50 % des survivants sortent de la maladie transformés pour de bon, avec des changements complets de personnalité, parfois jusqu'à la psychose. Ce taux grimpe encore chez les enfants.

Une cause toujours inconnue

La théorie la plus évoquée relie l'EL à la grippe espagnole, qui a frappé le monde entre 1918 et 1920, en raison de leur coïncidence temporelle et géographique. Cette pandémie de grippe, causée par le sous-type H1N1 du virus de la grippe A, avait tué plus de 50 millions de personnes et touché au moins un cinquième de la population mondiale en deux ans.

Des cas d'encéphalite aux symptômes neurologiques similaires avaient déjà été associés à une épidémie de grippe survenue entre 1889 et 1892.

Cette piste se heurte pourtant à un problème de calendrier : l'EL a persisté près de dix ans après la disparition de la grippe espagnole. Des études menées sur des échantillons de cerveaux historiques de patients atteints d'EL n'ont par ailleurs jamais permis d'établir de lien définitif entre les deux maladies.

En 2012, un groupe de chercheurs a avancé une autre piste : un entérovirus, un type de virus à ARN dont le poliovirus fait partie, pourrait être en cause. Certaines souches de poliovirus sont connues pour provoquer un relâchement et un affaiblissement musculaire.

Plus d'un siècle après sa première description, les scientifiques ignorent toujours avec certitude la cause de la maladie, son mode de transmission, et si une pandémie similaire pourrait un jour resurgir.

Le dernier survivant connu de la pandémie, Philip Leather, est mort en 2002 à l'âge de 82 ans, après avoir passé la majeure partie de sa vie immobile dans un hôpital psychiatrique. Selon l'American Society for Microbiology, seuls 80 cas d'EL ont été recensés au cours des 85 dernières années.